Lihat sumber Pengobatan Fenilketonuria

Pengobatan utama fenilketonuria adalah dengan menerapkan diet rendah fenilalanin seumur hidup. Tujuannya adalah untuk mencegah penumpukan fenilalanin yang dapat merusak otak dan sistem saraf. Dengan pengelolaan yang tepat, anak dengan fenilketonuria dapat tumbuh dan berkembang secara normal.

== Diet Khusus ==
Penderita fenilketonuria harus menghindari makanan tinggi [[protein]], seperti daging, telur, susu, dan kacang-kacangan, karena makanan tersebut mengandung fenilalanin dalam jumlah besar. Sebagai pengganti, digunakan susu formula khusus rendah fenilalanin yang mengandung asam amino lain yang dibutuhkan tubuh.

== Pengobatan Tambahan ==
Selain diet, beberapa penderita mungkin memerlukan suplemen tirosin, karena tubuh mereka tidak dapat memproduksi tirosin secara cukup dari fenilalanin. Obat-obatan seperti sapropterin juga dapat digunakan pada beberapa kasus untuk membantu menurunkan kadar fenilalanin.

== Monitoring dan Konseling ==
Pemantauan kadar fenilalanin secara rutin sangat penting untuk memastikan efektivitas pengobatan. Selain itu, konseling gizi dan edukasi kepada keluarga sangat membantu dalam menjalani diet ketat jangka panjang.